[color=rgba(var(--bs-link-color-rgb),var(--bs-link-opacity,1))][b]FMF (Familial Mediterranean Fever)[/b] ya da Türkçesiyle [color=rgba(var(--bs-link-color-rgb),var(--bs-link-opacity,1))][b]Ailevi Akdeniz Ateşi[/b][/color], genetik geçişli ve kronik seyirli [b]oto-inflamatuar[/b] bir hastalıktır. FMF, vücudun savunma mekanizması olan bağışıklık sisteminin hatalı çalışması sonucu, özellikle karın, akciğer ve eklemlerde yinelenen iltihap ataklarına neden olur. En sık [b]Türkler[/b], [b]Ermeniler[/b], [b]Araplar[/b] ve [b]Sefarad Yahudileri[/b] gibi Akdeniz kökenli toplumlarda görülür.
FMF genetik bir hastalıktır ve [b]MEFV[/b] adı verilen gendeki mutasyonlardan kaynaklanır. Bu mutasyon, [b]pyrin[/b] adlı proteinin işlevini etkileyerek kontrolsüz iltihaplanmalara neden olur. Hastalık [b]otozomal resesif[/b] şekilde kalıtılır, yani hastalığın ortaya çıkması için hem anneden hem babadan bozuk gen alınması gerekir.
![[Resim: FMF_Hastal________Ailevi_Akdeniz_Ate__i_...6f670.webp]](https://www.alifesaglikgrubu.com.tr/assets/images/uploads/FMF_Hastal________Ailevi_Akdeniz_Ate__i__Nedir_bb76f670.webp)
[/color]FMF Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
FMF hastalığı, [b]ataklar halinde[/b] seyreden ve genellikle birkaç gün içinde kendiliğinden geçen iltihaplanmalarla karakterizedir. En yaygın belirtileri şunlardır:
Yüksek Ateş
- Aniden başlayan, genellikle [b]38–40°C[/b] arasında seyreden ateş.
- Ataklar genellikle [b]1 ila 3 gün[/b] sürer.
- FMF'nin en yaygın belirtilerinden biridir.
- Karın zarı iltihaplandığı için çok şiddetli ve batıcı tarzda ağrı olur.
- Apandisit ile karıştırılabilir.
- Plevra iltihabına bağlı olarak nefes alırken batma tarzında ağrı oluşur.
- Zatürre ile karıştırılabilir.
- Diz, ayak bileği ve dirseklerde ağrı ve şişlik olabilir.
- Artrit tarzında eklem iltihapları görülebilir.
- Diz, ayak bileği ve ayak sırtlarında [b]kızarıklık, şişlik, ağrı[/b] gibi belirtiler görülebilir.
- Eritema nodozum benzeri döküntüler gelişebilir.
- Kaslarda hassasiyet ve ağrı ataklarla birlikte veya sonrasında gelişebilir.
- Erkek hastalarda testis zarının iltihaplanması sonucu görülebilir.
FMF, [b]MEFV geninde[/b] meydana gelen mutasyonlar nedeniyle oluşur. Bu gen, bağışıklık sisteminin iltihap yanıtını düzenleyen [b]pyrin[/b] adlı proteini üretir. Mutasyonlar sonucu pyrin düzgün çalışmaz ve vücutta sürekli, gereksiz iltihap yanıtları oluşur.
[b]FMF genetik bir hastalıktır.[/b] Otozomal resesif kalıtım gösterir, yani her iki ebeveynden de bozuk gen alınması gerekir.
FMF Hastalığı Tanısı Nasıl Konur?
Tanı koymak için hastanın şikayetleri, aile öyküsü ve bazı laboratuvar testleri dikkate alınır. Tanı sürecinde şunlar önemlidir:
- [b]Klinik Belirtiler[/b]: Tekrarlayan ateş, karın ve göğüs ağrısı, eklem şişlikleri.
- [b]Kan Testleri[/b]:
- Atak sırasında [b]CRP[/b], [b]sedimentasyon[/b], [color=rgba(var(--bs-link-color-rgb),var(--bs-link-opacity,1))][b]lökosit sayısı[/b] gibi iltihap göstergeleri yüksek çıkar.[/color]
- [b]Serum amiloid A (SAA)[/b] düzeyleri artar.
- Atak sırasında [b]CRP[/b], [b]sedimentasyon[/b], [color=rgba(var(--bs-link-color-rgb),var(--bs-link-opacity,1))][b]lökosit sayısı[/b] gibi iltihap göstergeleri yüksek çıkar.[/color]
- [b]Genetik Test[/b]:
- MEFV geninde mutasyon olup olmadığı araştırılır.
- Ancak genetik test tanı için şart değildir, çünkü her hastada mutasyon tespit edilemeyebilir.
- MEFV geninde mutasyon olup olmadığı araştırılır.
FMF’in kesin bir tedavisi yoktur ancak [b]atakları önlemek[/b], [b]iltihabı kontrol altında tutmak[/b] ve [b]komplikasyonları engellemek[/b] amacıyla etkili bir tedavi mümkündür.
Kolşisin Tedavisi
- FMF tedavisinde [b]birinci basamak[/b] ilaçtır.
- Günde 1–2 mg alınır.
- Atakların sıklığını ve şiddetini azaltır.
- [color=rgba(var(--bs-link-color-rgb),var(--bs-link-opacity,1))][b]Amiloidoz[/b] gelişimini önler.[/color]
- Ömür boyu düzenli kullanım gerekir.
- Kolşisine rağmen kontrol altına alınamayan hastalarda kullanılır.
- [b]IL-1 inhibitörleri[/b] (anakinra, canakinumab) veya [b]TNF-alfa blokerleri[/b] kullanılabilir.
- Ağrı kesiciler, bol sıvı alımı, istirahat önerilir.
- Böbrekleri etkileyen amiloidoz riskine karşı [b]düzenli idrar ve kan kontrolleri[/b] yapılmalıdır.
Tedavi edilmediğinde FMF ciddi komplikasyonlara yol açabilir. En ciddi komplikasyon:
Amiloidoz
- FMF’de en korkulan sonuçtur.
- Amiloid adlı proteinin organlarda birikmesiyle ortaya çıkar.
- Özellikle [b]böbrekleri[/b] etkiler, [b]nefrotik sendrom[/b] ve [color=rgba(var(--bs-link-color-rgb),var(--bs-link-opacity,1))][b]böbrek yetmezliği[/b] gelişebilir.[/color]
- Kolşisin tedavisi amiloidoz riskini büyük ölçüde azaltır.
- Sürekli iltihap ve testis zarının etkilenmesi sonucu erkeklerde sperm üretimi etkilenebilir.
- Kronik inflamasyon kalp damar sağlığını olumsuz etkileyebilir.
FMF genellikle [b]ataklar[/b] ve [b]ataklar arası dönemler[/b] olarak iki evreye ayrılır:
Atak Dönemi
- Ani başlayan ateş, karın veya göğüs ağrısı, eklem şişliği gibi belirtiler görülür.
- Genellikle [b]12–72 saat[/b] sürer.
- Hasta tamamen sağlıklı hisseder.
- Ancak bazı hastalarda düşük dereceli inflamasyon devam edebilir.
- Düzenli ilaç kullanımı ve takip bu dönemde de çok önemlidir.
[b]İlaç tedavisine ek olarak[/b], hastalığın seyrini hafifletmek için aşağıdaki önlemler alınabilir:
- [b]Kolşisin düzenli kullanımı[/b]: Atakları ve amiloidoz riskini azaltır.
- [b]Stresten uzak durmak[/b]: Stres atakları tetikleyebilir.
- [b]Dengeli beslenme[/b]: İltihap azaltıcı özellik taşıyan Akdeniz diyeti önerilir.
- [b]Yeterli sıvı alımı[/b]: Böbrek sağlığı açısından önemlidir.
- [b]Düzenli egzersiz[/b]: Eklemlerin hareketliliğini korur.
- [b]Düzenli takip[/b]: Organ hasarlarını erken fark edebilmek için önemlidir.
![[Resim: Akdeniz_Ate__i_85c12551.webp]](https://www.alifesaglikgrubu.com.tr/assets/images/uploads/Akdeniz_Ate__i_85c12551.webp)
FMF Bulaşıcı Bir Hastalık mıdır?
Hayır, FMF genetik geçişli bir hastalıktır. [b]Bulaşıcı değildir.[/b]
FMF Tamamen Iyileşir mi?
FMF’in kesin bir tedavisi yoktur. Ancak [b]kolşisin ile kontrol altında tutulabilir[/b].
FMF Hastaları Çocuk Sahibi Olabilir mi?
Evet. Ancak ilaçlar ve genetik danışmanlık açısından doktor kontrolünde olunmalıdır.
FMF Tanısı Nasıl Konur?
Belirtiler, aile öyküsü, kan testleri ve genetik testlerle tanı konur.
FMF Atağı Ne Kadar Sürer?
Genellikle [b]1 ila 3 gün[/b] arasında sürer ve kendiliğinden geçer.
Kolşisin Kullanmazsam Ne Olur?
Ataklar sıklaşabilir ve [color=rgba(var(--bs-link-color-rgb),var(--bs-link-opacity,1))][b]böbrek amiloidozu[/b] gibi ciddi komplikasyonlar gelişebilir.[/color]
FMF Olan Biri Oruç Tutabilir mi?
Doktor kontrolünde ve atak döneminde değilse genellikle mümkündür, ancak kişiye özel karar verilmelidir.
